ЛЕЙКОЗЫ

– опухоль из кроветворных клеток, поражающая костный мозг с вытеснением нормальных ростков кроветворения, а также другие органы и ткани.

Острые лейкозы характеризуются увеличением количества бластных, или лейкозных, «молодых», клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, эритромиелоз и др. Острый лимфолейкоз – наиболее частое злокачественное опухолевое заболевание у детей, реже встречается у взрослых; острый миелолейкоз – преобладающая форма лейкозов у взрослых.

Заболевание нередко начинается с общей слабости и нерезких болей в костях, головной боли, тошноты, раздражительности. В период развернутой клинической картины отмечаются резкая слабость, сильные боли в костях, лихорадка. Без видимой причины появляются мелкие и обширные кровоизлияния в коже и слизистых оболочках, отмечаются кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения. Часто развиваются язвенно-некротические и грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, особенно полости рта, зева и желудочно-кишечного тракта. На коже лица, волосистой части головы могут появиться крупные узлы, изолированные или сливающиеся в конгломераты. На коже туловища могут возникать специфические узелковые высыпания, сливающиеся между собой в бляшки или формирующие диффузные очаги частичной эритродермии. В ряде случаев вследствие разрушения специфического инфильтрата в коже возникают язвенно-некротические очаги. Лимфатические узлы, селезенка и печень могут быть увеличены, чаще умеренно. Температура тела высокая с большими размахами, но может быть и субфебрильной. В крови присутствуют бластные клетки, количество тромбоцитов и эритроцитов часто уменьшено; в костном мозге отмечается высокое содержание бластных клеток.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (форму острого лейкоза определяют по морфологическим и цитохимическим показателям бластных клеток).

Больных госпитализируют. Лечение проводят цитостатическими средствами, при лимфобластном остром лейкозе – в сочетании с кортикостероидами; для коррекции анемии назначают переливание эритроцитной и тромбоцитной (при кровоточивости) массы. Течение острого лейкоза – прогрессирующее. Однако современные методы лечения позволяют добиться ремиссии.

Хронические лейкозы. К ним относят хронические миелолейкоз и лимфолейкоз, миеломную болезнь, хронический сублейкемический миелоз, полицитемию, для которой характерен эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов), и др.

Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может диагностироваться при случайном исследовании крови (умеренное повышение количества зрелых лейкоцитов, встречаются промиелоциты и миелоциты – промежуточные формы миелоидного ряда). В период выраженной клинической картины характерны слабость, боли в костях, потливость, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура, чувство тяжести в животе и боль в области селезенки, обусловленная воспалением ее капсулы или в результате инфарктов; как правило, увеличены печень и селезенка. Резко понижается сопротивляемость организма ко всем видам инфекции. В связи с этим отмечаются пневмонии, грибковые и гнойные поражения, которые могут привести к смертельному исходу. В крови постепенно нарастает количество лейкоцитов, в основном промиелоцитов и миелоцитов, увеличивается содержание эозинофилов и базофилов. В терминальной стадии заболевания значительно увеличиваются селезенка и печень, у некоторых больных увеличены лимфатические узлы. Нарастают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности (одышка, тахикардия, гипотензия и др.). Может развиться кахексия. В крови выявляются бластные клетки (бластный криз), уменьшается количество эритроцитов, падает содержание гемоглобина, одновременно резко снижается число тромбоцитов. В пунктате костного мозга увеличивается количество бластных клеток и уменьшается число клеток красного ряда.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга. Лечение проводят в стационаре или амбулаторно. Применяют цитостатические средства; при показаниях – лучевую терапию, спленэктомию.

Хронический лимфолейкоз характеризуется разрастанием лимфоидной ткани, замещающей нормальное костномозговое кроветворение; при этом в крови значительно увеличивается количество лимфоцитов. Заболевание развивается постепенно. Появляется умеренное увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные), селезенки и печени. В крови, как правило, обнаруживают повышение общего числа лейкоцитов и лимфоцитов. Постепенно болезнь прогрессирует: нарастают слабость, потливость, часто повышается температура тела, значительно увеличиваются лимфатические узлы и селезенка. Увеличение лимфатических узлов средостения может привести к сдавлению трахеи и крупных сосудов, что вызывает у больных тяжелый надсадный кашель, одышку при нагрузке, синюшность лица, рук, шеи. В результате прогрессирующей тромбоцитопении могут развиться явления кровоточивости. В этот период уменьшается количество эритроцитов, падает содержание гемоглобина (может быть гемолитическая анемия), нарастает число лейкоцитов. Аналогичная картина – в пунктате костного мозга. Терминальная стадия заболевания характеризуется истощением, лихорадкой, повторными пневмониями и другими бактериальными, вирусными и грибковыми инфекциями (в том числе гнойничковые и грибковые поражения кожи и слизистых оболочек). Диагноз устанавливают на основании клинической картины (увеличение лимфатических узлов) и повышения количества лимфоцитов в крови и костном мозге.

Лечение при медленном прогрессировании процесса включает полноценное питание и назначение витаминов. При развернутой клинической картине лечение проводят в стационаре. Показана химиотерапия, при локальном увеличении лимфатических узлов – лучевая терапия. По показаниям, например при присоединении аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении, назначают кортикостероидные гормоны. При развитии инфекционных и вирусных осложнений рекомендуются антибиотики. При доброкачественном течении болезни больные могут сохранять трудоспособность до 10 лет и более; они (как и больные острым лейкозом) должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.